1845年 George Budd 首次描述了肝静脉阻塞的临床表现,此后 Chiari(1899)亦报告了此综合征。但过去在临床上多认为是罕见病,世界各国医学杂志报道上亦多为少数的病例报告。此后,相继在日本、印度、北非等地区报告的病例数日渐增多。1980年 更多还原