肺间质纤维化(PF)的病理生理过程及病因尚不十分清楚。已有研究表明多种细胞因子能够激活成纤维细
胞(FB)，使之转化为肌成纤维细胞(MB)，MB合成释放大量细胞外基质(ECM)等成分，从而导致PF形成。目前对于
PF中MB的来源主要有:肺部原有FB转化成为MB、肺泡上皮细胞(AEC)转化为MB、血液中的纤维细胞转化为肺MB
等，其转化的主要调控因素包括:转化生长因子-β(TGF-β)、结缔组织生长因子(CTGF)、内皮素(ET)、白介素(IL)、磷酸
酶基因(PTEN)、端粒酶等。MB可造成ECM的异常沉积、肺顺应性下降、分泌多种炎性介质加重肺泡上皮损伤。