目 的 分 析 自 身 免 疫 性 肝 病 （ ＡＩＬＤ） 的 临 床 表 现 、 免 疫 特 点 及 病 理 学 特 征 ， 提 高 对 ＡＩＬＤ 的 认 识 和 鉴 别 诊
断 水 平 。 方 法 选 择 新 乡 医 学 院 第 一 附 属 医 院 ２０１１ 年 １ 月 至 ２０１４ 年 ８ 月 确 诊 的 ５６ 例 ＡＩＬＤ 患 者 ， 包 括 ２４ 例 自 身 免
疫 性 肝 炎 （ ＡＩＨ） 、 ２１ 例 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 （ ＰＢＣ） 、 １１ 例 免 疫 性 肝 炎 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 重 叠 综 合 征 （ ＡＩＨＰＢＣ ＯＳ）
患 者 ， 回 顾 性 分 析 其 临 床 特 点 、 生 物 化 学 及 免 疫 学 指 标 、 组 织 病 理 学 特 点 。 结 果 ＡＩＬＤ 患 者 女 性 多 于 男 性 ， ３７． ５０％ 的
ＡＩＨ 患 者 以 乏 力 、 食 欲 缺 乏 、 腹 部 不 适 等 为 主 要 症 状 ， ３８． １０％ 的 ＰＢＣ 患 者 多 表 现 为 皮 肤 瘙 痒 ， ２７． ２７％ 的 ＡＩＨＰＢＣ ＯＳ
患 者 主 要 表 现 为 乏 力 、 食 欲 缺 乏 、 皮 肤 瘙 痒 。 ８５． ７１％ 的 ＡＩＬＤ 患 者 肝 功 能 检 查 异 常 ， 其 中 与 ＰＢＣ 患 者 比 较 ， ＡＩＨ 患 者
血 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ ＡＬＴ） 、 天 冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ ＡＳＴ） 、 ＩｇＧ 水 平 均 显 著 升 高 （ Ｐ ＜０． ０５） ； 而 碱 性 磷 酸 酶 （ ＡＬＰ） 、 γ 谷
氨 酰 胺 转 移 酶 （ ＧＧＴ） 及 ＩｇＭ 水 平 显 著 降 低 （ Ｐ ＜０． ０５） ； ＡＩＨＰＢＣ ＯＳ 患 者 ＡＳＴ、 ＡＬＰ、 ＧＧＴ、 ＩｇＭ 和 ＩｇＧ 均 有 不 同 程 度 升
高 。 ９１ ６７％的 ＡＩＨ 患 者 抗 核 抗 体 阳 性 ， ＰＢＣ 和 ＡＩＨＰＢＣ ＯＳ 患 者 抗 线 粒 体 抗 体 均 阳 性 ， ２５． ００％ ＡＩＨ 患 者 抗 平 滑 肌 抗
体 （ ＳＭＡ） 阳 性 。 ＡＩＨ 患 者 的 主 要 病 理 学 表 现 为 界 面 性 肝 炎 （ ９５． ８３％） 和 肝 细 胞 玫 瑰 花 样 排 列 （ ４１． ６６％） ； ＰＢＣ 患 者 主
要 病 理 改 变 为 非 化 脓 性 损 伤 性 胆 管 炎 （ ５７． １４％） 和 界 板 性 肝 炎 （ ８． ０９％） ； ＡＩＨＰＢＣ ＯＳ 患 者 则 同 时 兼 有 ＡＩＨ 或 ＰＢＣ
的 病 理 改 变 特 征 。 结 论 ＡＩＬＤ 临 床 表 现 多 样 ， 无 明 显 特 异 性 ， 患 者 血 生 物 化 学 、 免 疫 学 等 检 查 具 有 一 定 特 异 性 。