目的分析系统性硬化症(SSc)的临床表现特点。方法对32例SSc患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果32例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象22例(69%),内脏受累依次为肺17例(53%)、心脏14例(43%)、食管8例(25%),合并其他自身免疫性疾病7例,多发性肌炎3例,类风湿性关节炎1例,死亡4例,其中死于心律失常3例,1例因并发急性单核细胞白血病死亡;抗核抗体阳性24例(75%),抗ds-DNA抗体阳性5例(16%),抗Sc l-70抗体阳性4例(13%),抗rRNP抗体阳性8例(25%),循环免疫复合物阳性22例(69%)。结论SSc常累及多个系统器官,存在多种免疫学异常,心脏损害是本病常见的死亡原因。