《新乡医学院学报》  1987年02期 35-39   出版日期：1987-03-20   ISSN:1004-7239   CN:41-1186/R
肾上腺脊髓神经病


本文报告一家四兄弟患肾上腺脊髓神经病。他们分别于5～10岁左右出现肾上腺皮质功能减退的突出症状:皮肤变黑,并于此后10年内逐渐发生进行性痉挛性轻度截瘫,后期有相对急性加重的特点。先证者的长兄27岁时死于感染,次兄结婚后有明显的性功能减退。家系调查结果提示为伴性隐性遗传,其3个姨表兄弟有死于“Schilder’s型”肾上腺脑白质营养不良症之疑。