1临床资料患儿,女,11岁,因“间断胸闷、气短2个月”入院。查体:双上肢血压对称(17/12 kPa¹7/13 kPa),双侧股动脉均搏动对称,无减弱,双侧腘动脉未及明显搏动。卡介苗接种瘢痕(-)。双肺呼吸音粗,心前区隆起,心界扩大,心率每分钟126次,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,腹部可闻及血管杂音。心电图示窦性心律,V3^V6导联T波低平,右心室肥厚;胸部CT提示右下肺肺炎,心影扩大,以左心室增大为主,心腰平直。心脏彩超示左心房、左心室增大,二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣反流,心脏运动欠失调,少量心包积液。腹部B超示腹主动脉内膜增厚,搏动僵硬,有效管腔变窄;双肾动脉内膜增厚,管腔狭窄,右肾动脉为……