目的总结肝豆状核变性并肾损害患者临床表现、诊断及治疗。方法对36例儿童肝豆状核变性并肾损害的临床资料进行分析。结果36例患儿肾损害均明显改善,以“急性肾炎”收住院的患儿6例双下肢浮肿减退,36例患儿中28例蛋白尿均消失。结论儿童肝豆状核变性并肾损害起病隐袭易被临床忽视,治疗上以减少铜摄入和吸收,增加铜排泄、维持铜代谢的负平衡及对症治疗为主,预后较好。