目的探讨大剂量糖皮质激素加霉酚酸酯治疗系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压(PHT)的疗效。方法5例SSc合并PHT患者口服大剂量强的松(1mg·kg-1·d-1)及霉酚酸酯(1.5g·d-1)治疗,观察治疗前后临床症状和肺动脉高压的变化。结果5例患者在治疗后3个月内症状明显改善,3个月后肺动脉段突出明显减轻(P<0.01),肺动脉收缩压明显降低(P<0.01),1例于2年后死于严重肺纤维化。结论大剂量强的松加霉酚酸酯是治疗SSc合并PHT一种安全有效的方法。