目的研究原发性低颅压综合征(SIH)的临床特征、脑脊液(CSF)和影像学改变。方法对10例SIH患者的临床表现、体征、发病特点及脑脊液、影像学改变进行分析。结果10例患者均无明确诱因,均有特征性体位性头痛症状,CSF压力均<0.69 kPa(70 mmH2O),其中3例呈血性脑脊液,2例合并硬膜下积液,眩晕症1例、癫痫发作1例、双侧外展神经麻痹1例,头颅CT示脑室缩小,增强头颅MR I示硬脑膜强化、硬膜下积液、桥脑变平、桥池变窄、小脑扁桃体下疝等特征性改变。结论熟悉SIH临床表现、CSF及影像学表现,可提高临床诊断准确性,减少误诊。